Sammy Basso, der Biologe, der am längsten mit Progerie lebte, ist verstorben

Sammy Basso, ein Biologe aus Venedig, der an der Erbkrankheit Progerie litt, starb Samstagnacht im Alter von 28 Jahren, wie seine Familie am Sonntag bekannt gab.

Basso war der am längsten lebende Patient mit dieser Pathologie, dem Hutchinson-Gilford-Syndrom, das eine vorzeitige Alterung des Körpers verursacht. Er setzte sich unermüdlich dafür ein, das Bewusstsein für Progerie zu schärfen und unterstützte aktiv andere Patienten.

Die Progerie beeinträchtigt nicht die geistigen Fähigkeiten, so dass die Intelligenz unverändert bleibt und dem wahren Alter eines Menschen entspricht.

Sammy fühlte sich in einem Restaurant in Treviso, wo er sich mit seiner Familie aufhielt, unwohl und verstarb am späten Samstagabend an einer plötzlichen Verschlechterung seines Gesundheitszustands.

Er schloss sein Studium an der Fakultät für Naturwissenschaften mit einer Arbeit über die Suche nach Therapien zur Verlangsamung des Fortschreitens seiner Krankheit ab. Für seine Verdienste wurde Basso vom italienischen Staatspräsidenten Sergio Mattarella mit einem Ritterschlag geehrt.

Außerdem gründete er die Sammy Basso Italian Progeria Association, deren Ziel es ist, die Forschung zu unterstützen und Menschen mit dieser Krankheit zu helfen.

Was ist Progerie?

Progerie oder das Hutchinson-Gilford-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, die durch eine Mutation in einem einzigen Gen, LMNA, verursacht wird. Dieses Gen ist für die Produktion des Proteins Lamin A verantwortlich, das für die strukturelle Integrität des Zellkerns unerlässlich ist. Die Mutation produziert ein abnormales Protein namens Progerin, das zu einer beschleunigten Alterung des Körpers führt.

Menschen mit Progerie sehen äußerlich viel älter aus als sie tatsächlich sind. Sie leben in der Regel bis ins mittlere bis späte Teenageralter, seltener bis in die frühen Zwanziger. Schwere kardiovaskuläre Komplikationen, die sich bis zur Pubertät entwickeln, sind die häufigste Todesursache.