Wenn die Immunität das Gehirn "übernimmt": Was ist Autoimmun-Enzephalitis?

Die Diagnose lautet Autoimmun-Enzephalitis. Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Gehirnzellen angreift und nicht Viren oder Bakterien. Die Krankheit kann plötzlich bei einem scheinbar völlig gesunden Menschen beginnen, schreibt Medicalxpress.

Wie es von außen aussieht

Eines Tages fuhr Morrill mit Freunden mit dem Fahrrad an der kalifornischen Küste entlang. Ein Spaziergang, Mittagessen - alles verlief normal, niemand bemerkte etwas Seltsames. Zu Hause fragte ihn seine Frau, wie der Tag verlaufen sei, und er stellte fest, dass er sich an den Ausflug überhaupt nicht mehr erinnern konnte.

Dann wurde es schlimmer. Gedächtnislücken, Wahnvorstellungen, das Gefühl, er würde "den Verstand verlieren". In Notizen aus dieser Zeit beschreibt er sich selbst als "locker" und "sich an jeden Lichtstrahl klammernd".

Bei einer Autoimmun-Enzephalitis produziert das Immunsystem Antikörper, die Proteine auf der Oberfläche von Nervenzellen angreifen. Je nachdem, welche Strukturen geschädigt sind, leidet die Person unter:

• verwirrung, plötzliche Vergesslichkeit;

• persönlichkeits- und Verhaltensänderungen;

• krampfanfälle, Halluzinationen, Psychosen.

Der Neurologe Sam Horng vom Mount Sinai System sagt: Wenn eine Person schnell merkwürdige und zunehmende geistige Veränderungen entwickelt, ist es wichtig, rechtzeitig an die Autoimmunursache zu denken - dieser Zustand kann behandelt werden, und es ist sehr gefährlich, ihn zu übersehen.

Eine Krankheit, die oft mit der Psychiatrie verwechselt wird

Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns, die in vielen verschiedenen Formen auftreten kann. Meistens ist eine Infektion (Viren, Bakterien) schuld, und diese wird dann auch behandelt. Aber wenn eine Infektion ausgeschlossen ist und die Symptome schnell auftreten, sollten Ärzte auch die Autoimmunvariante in Betracht ziehen.

Der Begriff "Autoimmun-Enzephalitis" fasst mehrere Krankheiten zusammen, die nach den Zielantikörpern benannt sind - zum Beispiel Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis.

Diese Form betrifft vor allem junge Frauen und wird häufig mit ovariellen Dermoidzysten in Verbindung gebracht. Im Inneren dieser Zysten kann sich hirnähnliches Gewebe befinden, und das Immunsystem beginnt, Antikörper gegen diese Proteine zu produzieren. Wenn diese in das Gehirn gelangen, greifen sie die NMDA-Rezeptoren der Neuronen an. Die Folge sind dramatische Veränderungen der Stimmung und des Verhaltens, möglicherweise auch Halluzinationen.

Bei anderen Patienten greifen die Antikörper Bereiche an, die für Gedächtnis, Bewegung oder Wahrnehmung zuständig sind. Wie Horng sagt, sind im Endeffekt verschiedene "Facetten der Persönlichkeit" betroffen.

Jetzt hilft den Ärzten eine immer detailliertere Liste der "schuldigen" Antikörper: Sie werden im Blut und im Liquor gesucht. Jedes Jahr werden neue Varianten beschrieben.

Behandlung: Löschen Sie die Entzündung und entfernen Sie die Antikörper

Heutzutage werden hauptsächlich allgemeine entzündungshemmende Methoden eingesetzt:

• plasmapherese (Entfernung von Antikörpern aus dem Blut),

• verabreichung von Spender-Immunglobulinen,

• hochdosierte Steroide,

• manchmal auch andere Medikamente, die die Antikörperproduktion hemmen.

Große Kliniken führen klinische Studien mit Medikamenten durch, die bereits bei anderen Autoimmunkrankheiten eingesetzt werden, um die Produktion von pathologischen Antikörpern gezielt zu reduzieren.

Wenn die Krankheit früh erkannt wird, erholen sich viele Patienten vollständig. Aber es gibt auch Resterkrankungen, wie die von Morrill.

"Ich erinnere mich an Odysseus, aber ich erinnere mich nicht an die Hochzeit meines Sohnes

Christy Morrill hat eine eher ungewöhnliche Folge:

• er erinnert sich perfekt an Fakten, Daten, literarische Details (z.B. dass "Ulysses" 1922 in Paris in Sylvia Beachs Buchhandlung herauskam)

• aber Jahrzehnte persönlicher Erinnerungen sind ausgelöscht - Reisen, Familienurlaube, ein Studienjahr in Schottland, die Hochzeit seines Sohnes.

Selbst Familienfotoalben bringen nicht die Emotionen und Bilder zurück, die er erlebt hat. Der Neurologe Michael Cohen, der Morrill behandelt hat, sagt, dass ein solch selektiver Verlust des "autobiografischen" Gedächtnisses selten ist und lässt sofort an ungewöhnliche Diagnosen denken.

Eine Liquoranalyse ergab schließlich eine Enzephalitis mit Antikörpern gegen LGI1, eine Form, die bei Männern über 50 häufiger vorkommt. Diese Antikörper stören die Übertragung von Signalen zwischen Neuronen, und Morrills MRT zeigte Läsionen in wichtigen Gedächtnisbereichen.

Während die Suche nach einer Diagnose und Behandlung voranschritt, verschlechterte sich sein Zustand: Er gab das Kajakfahren und Lesen auf und erlebte schwere wahnhafte Episoden. Er selbst beschreibt dies als einen "vollständigen Zusammenbruch" seiner Psyche.

Um sich einen Reim auf die Geschehnisse zu machen, begann Morrill mit dem Schreiben von Haiku - kurzen Gedichten, in denen er versuchte, ein Gefühl für die Krankheit und die Hoffnung zu vermitteln, dass die Medikamente das "Feuer" in seinem Gehirn weiter anheizen würden.

"Ich hatte noch nie von dieser Krankheit gehört

Eine andere Patientin, Chiara Alexander aus Charlotte (USA), wusste vor ihrer Diagnose ebenfalls nichts von der Existenz der Autoimmun-Enzephalitis. Zunächst waren es Kleinigkeiten: ein wenig Vergesslichkeit, Episoden von "Hänger". Das alles änderte sich, als der erste Anfall auftrat und sie ins Krankenhaus gebracht wurde.

Der erste Anfall wurde auf Dehydrierung zurückgeführt. Nach dem zweiten Anfall vermutete ein anderer Arzt etwas Ernsteres und ordnete eine Lumbalpunktion an, bei der die gleichen Antikörper festgestellt wurden - vor dem Hintergrund einer Dermoidzyste am Eierstock.

Während der Behandlung verschlimmerten sich ihre Symptome, und sie kann sich kaum an einen Teil ihres Krankenhausaufenthalts erinnern. Man sagte ihr, sie sei schreiend aufgewacht, und was sie selbst in Erinnerung hat, vergleicht sie mit "einem Albtraum, in dem der Teufel versucht, sie zu fangen".

Alexander sagt, sie habe immer wieder nach ihrer neunjährigen Tochter gefragt und wann sie nach Hause entlassen werden würde - und die Antworten dann wieder vergessen.

Sie hatte Glück: Die Diagnose wurde schnell gestellt, die Zyste wurde entfernt und nach mehr als einem Jahr konnte sie wieder voll arbeiten.

Mehr und mehr bekannte Antikörper - und mehr Hoffnung

Die Patientenorganisation Autoimmune Encephalitis Alliance zählt bereits etwa zwei Dutzend Arten von Antikörpern, die mit dieser Krankheitsgruppe in Verbindung gebracht werden, und die Liste wird immer länger.

Da Ärzte und Patienten ihre Erfahrungen austauschen, werden Diagnosen schneller gestellt, was bedeutet, dass die Chancen auf Heilung steigen. Alexander sagt, dass eine der schwierigsten Seiten der Krankheit darin besteht, sich völlig allein zu fühlen und von anderen missverstanden zu werden, weshalb sie bewusst andere Patienten aufsucht und unterstützt.

Morrill trauert fünf Jahre nach Ausbruch der Krankheit immer noch um den Verlust seines Gedächtnisses, lebt aber ein aktives Leben: Er verbringt Zeit mit seinen Enkeln, geht wieder in die Natur und leitet eine Selbsthilfegruppe der AE Alliance. In seinen Haiku beschreibt er die Reise von der "Desintegration" bis hin zur Akzeptanz, dass die Gegenwart und die zukünftigen Tage immer noch mit Sinn und Freude erfüllt sein können.

"Ich erlebe jetzt wieder eine Zeit des echten Vergnügens und der Freude", sagt er. - Ich war nicht auf der Suche nach Glück. Ich wollte nur überleben. Aber jetzt habe ich auch das."